PRENATÁLNÍ KARDIOLOGIE OČIMA DR. NAVRÁTILA

Péče o děti s vrozenou srdeční vadou je v ČR na vysoké úrovni. ČR patří mezi několik málo evropských zemí s nejlepšími výsledky. Je to určitě také tím, že se dětští kardiologové starají o srdeční vady už dávno před narozením. Spolupracují s gynekology při prenatální diagnostice a léčbě. Spojení kardiologické péče před narozením a po porodu je logické a nejpřínosnější. Vyšetření srdce plodu vyžaduje speciální znalosti i technické vybavení.

Jaký je výskyt vrozených srdečních vad v České republice ?

Asi  7 novorozenců z 1000 živě narozených  má vrozenou srdeční vadou. 

Na Moravě to představuje asi 250 novorozenců  s vrozenou srdeční vadou každý rok.

Jaké jsou rizikové skupiny, ve kterých se srdeční vady vyskytují nejčastěji ?
Jen  asi 4% matek starších 35 let mělo dítě s  těžkou srdeční vadou = neplatí, že: „ jsem mladší než 35 let, tak mám malé riziko srdečních vad !“ 

Jen asi 6% matek  s nenormálním  triple testem v 16. t.g. mělo dítě s  těžkou srdeční vadou  =  neplatí, že „ mám normální všechny krevní odběry, tak mám malé riziko srdečních vad !“

Jen asi 12% novorozenců se srdeční vadou má v rodě  vrozenou srdeční nebo jinou vrozenou vývojovou vadu.

64% novorozenců s těžkou srdeční vadou  má zdravý rod, normální  krevní testy v těhotenství a má matku mladší než 35 let = „ na srdeční vady nefungují známé rizikové faktory, nejvíce se vyskytují tam, kde je jakoby vše v pořádku. “

Jak se srdeční vady projevují před porodem?
Samotné srdeční vady nepůsobí zaostávání růstu plodu,  nepůsobí  ani  předčasný  porod.  Novorozenci s těžkými srdečními vadami mají normální porodní hmotnost a jsou narození v termínu =  „Neprojevují se v běžně sledovaných parametrech“. 

Je možno srdeční vady zjistit, když se vyskytují tak záludně?
Jedinou spolehlivou možností je kvalifikované ultrazvukové vyšetření srdce plodu, nejlépe dětským kardiologem, který má se srdečními vadami největší zkušenosti. 

Kdy je třeba provést vyšetření srdce plodu ? 
Vrozené  srdeční vady vznikají v prvních týdnech těhotenství. Jsou proto po většinu těhotenství přítomny a měly by se zjistit. Před 18. týdnem gravidity je srdce ještě tak malé, že ho nelze současnou technikou dostatečně vyšetřit.  Optimální období je mezi 20. a 22. týdnem těhotenství. Později je to taky možné, ale je to technicky obtížnější kvůli dalšímu vývoji kostry.            

Proč je dobré vyšetřit  srdce plodu ve 20 týdnech gravidity?

1. Některé postižení srdce je možno léčit hned po zjištění, ještě před narozením. 
2. Můžeme se připravit na porod novorozence se srdeční vadou. Budeme o něm vědět předem, léčba bude včasná a cílená od začátku.
3. Při zjištění těžké srdeční vady, která má nepříznivou prognózu, se mohou rodiče rozhodnout  do 24 týdnů gravidity pro  ukončení  těhotenství, budou-li chtít.

 Ve všech těchto případech je předpokladem, že o srdeční vadě plodu víme.

PRENATÁLNÍ    KARDIOLOGIE    JAKO    TEORIE    I    PRAXE

Pediatrické obory a gynekologie na sebe medicínsky navazují. Oba obory pečují o stejné jedince, proto je potřebné, aby oba obory spolupracovaly a nejlépe na sebe navazovaly.  Současná dětská kardiologie potřebuje k optimální péči o děti s vrozenou srdeční vadou mít údaje z fetálního období. Tlak na důvěryhodné fetální  informace se tak zvyšuje. Proto jsem si položil otázku, co já považuji za největší problematiku v prenatální kardiologii. Sám se v denní praxi setkávám  s rodiči dětí, které mají těžké vrozené srdeční vady, i s těhotnými ženami, u kterých se již fetálně ví  o vrozené srdeční vadě plodu. Stále vídám i novorozence, kteří mají těžkou srdeční vadu, která nebyla před narozením poznána, narodili se proto v místní porodnici a pak byla srdeční vada poporodním překvapením. Prodělali fázi hypoxie  nebo srdečního selhávání a  byli urgentně transportováni na specializované pracoviště. My jsme pak v situaci, kdy musíme rychle rozhodnout o dalším postupu, matka  novorozence je  ještě v místní porodnici a otec je často nedostupný.  Je to složitá problematika, do které se promítají  vlivy gynekologů, rodičů, kardiologů, kardiochirurgů, pojišťoven,  technické souvislosti i další.  Pohled na fetální a dětskou kardiologii  má část odbornou a část  společensko- eticko-organizační. Odborná část přesahuje  možnosti tohoto sdělení, proto se omezím jen na pohledy spíše  organizačního a celospolečenského charakteru.

Program fetální kardiologie funguje v širším kontextu. V tomto kontextu jsou souvislosti jednak evidentní, ale i variabilní, subjektivní a diskutabilní. Souvislosti evidentní, jisté, obecně platné a nezpochybnitelné, o který se chci zmínit podrobněji, počítám například následující:

1. Činnost dětské kardiologie je z psychologického hlediska pracovní proces a platí  i pro něj pravidla psychologie práce.
2. Gynekologové nepečují o novorozence a ostatní děti.
3. Vrozené srdeční vady samy o sobě nezpůsobují růstovou retardaci plodu ani předčasný porod.
4. Každá medicínská činnost potřebuje souhru faktorů lidských, technických a organizačních.
5. Pojišťovny  sledují „indukovanou péči“.

K výše jmenovaným bodům  uvádím bližší  komentář.

Každou práci lze hodnotit podle množství a kvality. Kvalitní práce potřebuje motivaci. Mezi motivace ke kvalitní práci můžeme zahrnout zpětnou vazbu, kdy pracovník sám  při dalších procesech navazuje na  svou předcházející práci.  Jinými slovy  z toho plyne, že kardiolog  provádí prenatální diagnostiku pro sebe,  gynekolog ji provádí pro někoho jiného. O  dítě se srdeční vadou se bude starat dalších 18 let  kardiolog,  gynekolog  se může o něj starat jen do porodu. Tímto faktem je ovlivněna motivace ke kvalitě práce také v prenatální kardiologii. Množství prováděné práce má také velký význam, protože bez kvanta vyšetření nelze získat potřebné znalosti. Jednotlivý praktický gynekolog nemůže provést ve své ambulanci dostatečný počet vyšetření za rok, aby získal  potřebnou zkušenost, navíc má systémově danou limitaci, protože při počtu vyšetření nižším než asi 500  plodů za rok se nemůže  s některými srdečními vadami  za celý svůj život vzhledem k jejich incidenci ani setkat. 

Vrozené srdeční vady vznikají v prvních týdnech embryonálního vývoje. Krevní oběh začíná fungovat  s přítomností placenty v oběhu. Fetální krevní oběh má plicní a systémový krevní oběh paralelně vedle sebe spojeny, proto má při srdečních vadách kompenzační možnosti, které po narození nebudou možné. Proto srdeční vady v podmínkách fetálního krevního oběhu nepůsobí hypotrofii plodu ani předčasný porod. Typické vrozené srdeční vady se z tohoto pohledu neprojevují v běžně sledovaných parametrech  a bez  cíleného vyšetření srdce a cév je nelze před narozením odhalit. I taková těžká srdeční vada jako je syndrom hypoplasie levého srdce  nezpůsobí růstovou retardaci plodu a narodí se v očekávaném termínu  porodu a během gravidity má normální pravidelnou srdeční frekvenci.

Příčiny vzniku vrozených srdečních vad jsou většinou multifaktoriální. Typický genetický nález u pacienta s těžkou vrozenou srdeční  vadou je „normální“ karyotyp. Zatím neumíme lépe poznat genetické příčiny vzniku srdečních vad, abychom mohli podrobněji srdeční  vady definovat. V současnosti umíme poznat jen některé genetické anomálie, jako jsou například trisomie  a delece chromozomů, mikrodeleční syndromy. Tomu odpovídá i screeningový program, kterým procházejí všechny těhotné ženy. S touto úrovní souvisí i fakt, že nenormální biochemický screening v graviditě má jen asi 6% plodů s těžkou srdeční vadou.  S multifaktoriálními příčinami souvisí také další fakt, že jen asi 12 % těžkých srdečních vad má přítomnou srdeční vadu v příbuzenstvu. Rovněž s narůstajícím věkem rodičů nepozorujeme podstatný nárůst  výskytu srdečních vad. Když od všech plodů odečteme ty výše uvedené, tak zbude  jen skupina plodů mladých rodičů, kteří mají normální screeningové testy v graviditě s negativní rodinnou anamnesou. Právě v této skupině se vyskytuje 64% těžkých srdečních vad. Na koho se tedy při  fetální diagnostice srdečních vad  zaměřit? Jakou metodu použít? Odpověď je tím daná: nejúčinnější je plošný ultrazvukový screening. Kdo ho má provádět?  Ten, kdo má motivaci, zkušenost i kvalitní technické vybavení…

Fetální srdce má v malém objemu mnoho prostorových vztahů a stále se pohybuje. Proto je vyšetření srdce a cév ze všech fetálních orgánů nejnáročnější na  vyšetřovací techniku i na teoretickou přípravu. Pouze souhra všech faktorů umožní optimální výsledek, i ten nejmodernější ultrazvukový přístroj v rukou neškoleného člověka nestačí,  naopak ani nejlépe vzdělaný člověk bez potřebné techniky nedosáhne dobrého výsledku. Již od J.A. Komenského je známo, že se má postupovat od jednoduchého ke složitému. Kdo zvládne složité problémy, zvládne i jednoduchý problém, naopak to neplatí. V řeči fetální medicíny to znamená, že kardiolog zvládne vyšetřit  ostatní části plodu snadněji, než zvládá většina gynekologů vyšetření srdce plodu.     

V zemích, kde se prenatální diagnostiky aktivně ujali dětští kardiologové, jsou podíly prenatálně  diagnostikovaných těžkých srdečních vad vyšší než tam, kde je celá prenatální péče v rukou gynekologů. Na Slovensku  mají asi 17%  poznatelných srdečních vad  zachycených prenatálně, v České republice je tento podíl  75-80%.  Rozdíl mezi nimi není dán geneticky, ani vlivy  životního prostředí, ani věkovou strukturou, ale jen  rozdílnou organizací práce.

Do organizace prenatální péče se promítají také vlivy zdravotních pojišťoven. Každý praktický lékař je sledován i z hlediska počtu pacientů odeslaných na specializované – dražší vyšetření,  tzv. indukované péče. Takto jsou lékaři nuceni odesílat co nejméně pacientů. Na druhou stranu si jsou vědomi,  že kardiolog  může převzít diagnostickou odpovědnost  a pomoci jim tak s fetální péčí. V tom balancování mezi možnostmi se jim hodí skrýt se za negativní běžný screening a rodinnou anamnézu, i když statistická čísla říkají něco jiného.

Na závěr přece jen pár vět o medicínských  přínosech. Když se o vrozené srdeční vadě ví už fetálně, tak se můžeme připravit na porod patologického novorozence. Novorozenec bude mít léčbu včas a cílenou,  protože víme, jakými vývojovými fázemi se k porodu dostal. Novorozenec se tak dostane ke kardiochirurgickému výkonu v lepším stavu a zavčas. Toto je  také jeden z faktorů, proč jsou v České republice kardiogirurgické výkony u dětí s takovými  výbornými výsledky. Bez fetální  diagnosy není ani důvod k zahájení fetální léčby. Pro ilustraci praktických dopadů uvedu pouze fakt, že počet fetálně léčených pacientů pouze v Brně je větší než počet  dětí po transplantaci srdce z celé České republiky. Poslední možností, kterou může fetální  kardiologie osud plodu s těžkou srdeční vadou ovlivnit,  je  umožnění  ukončení  gravidity do 24 týdnů, pokud se tak rodiče rozhodnou.

Počet novorozenců, kteří mají po porodu dechové adaptační potíže, je větší než těch se srdečními vadami. Proto má i normální fetální kardiologický nález pro novorozence přínos. Když má neonatolog zprávu od kardiologa, že plod zjistitelnou srdeční vadu neměl, tak to novorozenci také prospějě, protože neonatolog může postupovat cíleněji. Tato informace ale musí být spolehlivá. Je-li to jen vyšetření praktickým gynekologem, tak mu neonatologové nevěří, ať je nález jakýkoliv.

Staré motto Williama Grossmana:  „Operační sál není vhodné místo pro překvapení“  dnes  parafrázuji na „Porodní sál není vhodné místo pro překvapení “.

                 MUDr. Jiří Navrátil, Dětské kardiologické oddělení Pediatrické kliniky, Fakultní nemocnice Brno, 625 00 Brno.

Email: kardnav@seznam.cz

Příklady možných vyšetření:

2

3

Syndrom hypoplasie levého srdce, typ s atresií aorty ve fázi fibrotizace levé komory, kdy ještě není rudimentární velikost levé komory.

9

Rozsáhlý perikardiální výpotek u plodu. Obvyklé otázky: Příčina?  Hemodynamická významnost? Jak dále?